L’angiomyolipome est la tumeur rénale la plus fréquente chez les femmes. La tumeur contient des cellules musculaires et graisseuses réparties entre le tissu adipeux et les vaisseaux sanguins. L’angiomyolipome du rein est une tumeur bilatérale bénigne et occasionnelle. La littérature suggère que l’origine de la croissance tumorale est principalement déclenchée par des anomalies génétiques. Nous discuterons dans ce sujet de la cause, des symptômes et du traitement de l’angiomyolipome et des modifications de la structure rénale causées par l’angiomyolipome.
Comment l’angiomyolipome est-il défini?
L’angiomyolipome est une tumeur bénigne (à croissance lente) souvent bilatérale du rein. Les principaux composants de la tumeur sont les vaisseaux sanguins, les muscles lisses et les cellules adipeuses. La littérature scientifique suggère que la tumeur de l’angiomyolipome est un trouble génétique qui se propage souvent dans plusieurs organes. L’angiomyolipome est connu sous le nom de sclérose tubéreuse lorsque la tumeur se propage simultanément dans le cerveau et d’autres organes. Bien que la maladie soit plus fréquente dans les reins et entraîne un dysfonctionnement rénal.
Décrire les changements dans la structure du rein causés par l’angiomyolipome?
- Les cellules adipeuses (graisses) et musculaires se multiplient et se développent entre les glomérules et les tubules rénaux.
- La graisse ou le tissu adipeux et les muscles empiètent sur les glomérules et les tubules rénaux.
- La propagation de la graisse et des vaisseaux sanguins autour des glomérules et des tubules rénaux provoque la rupture des capillaires suivie d’une hémorragie.
- L’infiltration des tissus adipeux et des cellules musculaires provoque également une obstruction et une compression des tubules rénaux.
- L’obstruction distale de l’écoulement du sang artériel entraîne la dilatation des vaisseaux sanguins. Les vaisseaux sanguins dilatés sous des ruptures de pression plus élevées causant une hémorragie rénale.
Causes de l’angiomyolipome
La cause de l’angiomyolipome est inconnue bien que la plupart de la littérature suggère la cause des anomalies génétiques qui déclenchent la croissance tumorale. La majorité des cas d’angiomyolipomes d’environ 85% sont largement répandus et sont identifiés chez des adultes d’un âge moyen de 42 ans, en particulier chez les femmes. L’angiomyolipome est également une tumeur bénigne multi-organe qui se propage dans le cerveau, les reins, les poumons et le foie.
Facteurs de risque de l’angiomyolipome
Les anomalies génétiques déclenchant la croissance de l’angiomyolipome sont soit héréditaires soit consécutives à une infection virale. Les facteurs de risque sont multiples comme décrit ci-dessous
- Sexe – Plus fréquent chez les femmes
- Âge – Rare avant la puberté
- Grossesse – La tumeur dormante devient active pendant la grossesse.1
- Spread- L’angiomyolipome peut se propager dans les tissus environnants bien qu’il s’agisse d’une tumeur bénigne.2
Les symptômes de l’angiomyolipome
Angiomyolipomes sont généralement identifiés lorsque les reins sont contrôlés pour une autre condition. La présentation clinique nécessitant une investigation et un traitement urgents est une hémorragie rétropéritonéale spontanée. Il y a aussi des cas de choc à la suite de l’hémorragie des vaisseaux due à l’angiomyolipome. Les gens peuvent éprouver divers autres symptômes et signes comme:
- Masse palpable – Une tumeur asymptomatique peut se développer en une masse énorme et peut causer des symptômes impliquant une pression sur l’organe environnant.3
- Douleur au flanc causée par la pression exercée sur le nerf environnant ou par l’expansion des nerfs irritants du rein situés autour de la capsule rénale.
- Infections fréquentes des voies urinaires
- Hématurie – Une hématurie microscopique observée en phase précoce et une hématurie franche est observée au stade tardif.
- Insuffisance rénale – La masse tumorale bilatérale ou énorme peut entraîner une insuffisance rénale.
- Hypertension – La sécrétion accrue d’hormone angiotensine entraîne une hypertension.
- Anémie – La perte de sang dans l’urine peut entraîner une anémie.
Diagnostics pour Angiomyolipome
Examens échographiques pour l’angiomyolipome
- L’examen échographique du rein révèle une augmentation de la taille du rein avec une tumeur.
- L’échographie du cerveau, du foie et d’autres tissus mous sont également effectuées pour exclure la tumeur dans d’autres organes. La sclérose tubéreuse est souvent associée à l’angiomyolipome rénal.
CT Scan pour angiomyolipome
- CT scan est fait pour examiner la structure détaillée du cortex et la moelle du rein.
- Les quantités maximales de lésions sont identifiées dans le cortex.
- Les angiomyolipomes apparaîtront comme des lésions limitées hyperéchogènes, qui seront localisées dans le cortex.
IRM pour l’angiomyolipome
Cette étude confirme pratiquement la présence d’Angiomyolipoma.
- Les vaisseaux sanguins sont souvent mieux définis dans les films IRM.
- Une hémorragie est également observée en IRM
Biopsie rénale pour angiomyolipome
- La biopsie rénale est effectuée sous la direction de l’échographie et de la tomodensitométrie.
- L’étude microscopique révèle une tumeur constituée de tissu graisseux des vaisseaux sanguins et de fibres musculaires dans le tissu rénal, ainsi la tumeur est nommée angio-myo-lipome (vaisseaux sanguins angio, myo-muscles et lipome liposoluble).
Traitement pour l’angiomyolipome
Angiomyolipome de grande taille est souvent diagnostiqué lors de la visite annuelle de routine. Le médecin traitant est surtout incapable de trouver une petite tumeur pendant l’examen clinique. Une petite tumeur rénale est souvent détectée lors d’une échographie ou d’un examen IRM lorsqu’elle est utilisée pour étudier d’autres maladies. Après le diagnostic initial, l’échographie périodique et l’examen IRM sont effectués avec une fréquence de 6 à 12 mois en fonction du taux de croissance. Si la croissance de la tumeur semble rapide ou si la taille de la tumeur est importante au moment de l’examen initial ou de suivi, un traitement supplémentaire est conseillé.
Traitement de la tumeur grandissante ou à croissance rapide
Procédure d’embolisation pour l’angiomyolipome
- Embolisation élective – Thérapie efficace pour ralentir la croissance de la masse tumorale.
- Embolisation d’urgence – saignement abondant est traité par embolisation. La procédure est utile pour arrêter le saignement actif résultant en urgence.