La maladie de Darier (DAR / maladie de Darier / Dyskératose folliculaire / maladie de Darier-White / kératose folliculaire) est une maladie génétique rare, souvent chronique, caractérisée principalement par des changements cutanés non contagieux. La maladie de Darier ou kératose folliculaire est un trouble autosomique, ce qui signifie qu’un seul gène hérité d’un parent provoque cette maladie. Comme la maladie de Hailey-Hailey, la maladie de Darier est également classée comme une dermatose acantholytique héréditaire. Les changements de la peau commencent souvent à l’adolescence. Les poussées de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire sont déclenchées par des vêtements serrés, l’humidité, le stress et l’exposition au soleil. La maladie de Darier affecte également les hommes et les femmes et n’est pas contagieuse.
La majorité des patients développent des symptômes de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire avant l’âge de 30 ans. De nombreux patients peuvent également présenter cette maladie sous une forme bénigne dont ils ne sont pas conscients. Les personnes atteintes d’une grave maladie de Darier présentent des symptômes chroniques récurrents-rémittente. Chez certains patients, les symptômes peuvent disparaître spontanément. Les éruptions cutanées ou les lésions de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire s’aggravent à l’exposition au soleil et parfois à l’utilisation de corticostéroïdes. Les patients atteints de la maladie de Darier ou kératose folliculaire peuvent avoir des poussées de cette maladie avec des infections bactériennes. La santé globale du patient sera généralement bonne quelle que soit la gravité de cette maladie.
Traitement de la maladie de Darier ou kératose folliculaire comprend des antibiotiques topiques et des rétinoïdes, des antibiotiques et des rétinoïdes par voie orale, des médicaments antiviraux, l’utilisation de crème solaire et hydratants.
Causes de la maladie de Darier ou kératose folliculaire
Comme mentionné précédemment, la maladie de Darier ou kératose folliculaire est une maladie génétique et est transmise de manière autosomique dominante. Le gène défectueux qui cause cette maladie est présent sur un autosome et un seul gène défectueux d’un parent est suffisant pour provoquer cette maladie. Cependant, tous les patients ayant ce gène anormal n’auront pas de symptômes.
Des mutations dans le gène ATP2A2 provoquent la maladie de Darier ou la kératose folliculaire et ce gène est présent sur le chromosome 12q23-24.1. La méthode exacte de la façon dont ce gène anormal cause la maladie de Darier ou la kératose folliculaire n’est pas claire et fait encore l’objet de recherches.
Signes et symptômes de la maladie de Darier ou kératose folliculaire
Différents individus ont différents symptômes de différents degrés. Certains ont des symptômes très légers, certains ont des symptômes sévères et certains patients ont des symptômes très subtils qu’ils ne remarquent pas du tout. Voici les caractéristiques de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire:
- Développement de lésions cutanées ou d’éruptions cutanées présentant des bosses squameuses et graisseuses.
- Ces lésions se développent généralement sur le visage, autour des narines, des sourcils, des côtés du nez et de la région de la barbe, du cou, de la poitrine et du dos.
- Ces éruptions ou lésions ont une odeur caractéristique.
- Les plis cutanés tels que les aisselles, les aines, sous les seins et la région entre les fesses sont souvent affectés.
- Les bosses peuvent être de couleur chair, marron ou brun jaunâtre.
- Les bosses sont fermes au toucher et ont une texture grossière.
- De petites bosses peuvent se développer ensemble et former une lésion plus large, d’aspect verruqueux et à odeur nauséabonde.
- Le cuir chevelu a généralement une éruption sévèrement croute ressemblant à l’éruption de la dermatite séborrhéique; la différence étant que cette éruption est grossière au toucher.
- Certains patients peuvent développer des lésions plates ressemblant à des taches de rousseur; tandis que certains peuvent avoir soulevé et de grandes verrues comme des lésions.
- Le patient peut également avoir l’acné kystique avec cette condition.
- Le patient développe également de petites indentations sur les paumes et les plantes.
- Il peut aussi y avoir de petites zones de saignement sous la peau présentes sur les paumes, les plantes, le dessus des mains et les pieds.
- De nombreux patients ont de larges bandes longitudinales de couleur rougeâtre et blanche sur les ongles.
- Les muqueuses des individus atteints de cette maladie ont un aspect pavé blanc ou de minuscules papules.
- Il peut également y avoir une prolifération des gencives.
Enquêtes sur la maladie de Darier ou la kératose folliculaire
La maladie de Darier ou kératose folliculaire est couramment diagnostiquée lors d’un examen physique et avec des antécédents familiaux; Cependant, il peut être confondu avec d’autres problèmes de peau. Pour cette raison, une biopsie de la peau peut être effectuée pour confirmer le diagnostic.
Traitement de la maladie de Darier ou kératose folliculaire
- Un traitement est nécessaire si les symptômes sont graves et gênants pour le patient.
- Pour les cas bénins de maladie de Darier ou de kératose folliculaire, un traitement n’est généralement pas nécessaire; cependant, le patient doit éviter le stress, l’humidité excessive, la chaleur et les vêtements serrés et utiliser des crèmes hydratantes, des écrans solaires et porter le bon type de vêtements qui absorbe la transpiration et garde le corps au frais.
- Pour les lésions localisées, la dermabrasion peut être effectuée.
- Les rétinoïdes topiques sont également prescrits et sont bénéfiques.
- Si le patient a une infection bactérienne secondaire, des antibiotiques sont prescrits.
- Les médicaments antiviraux sont prescrits si le patient a l’herpès simplex.
- Pour les symptômes sévères, les rétinoïdes oraux peuvent être prescrits, mais ces médicaments ont des effets secondaires graves et doivent être utilisés avec prudence.