Le neuroblastome est un cancer rare qui se développe à partir de neuroblastes, qui sont les cellules nerveuses immatures, restant après le développement du bébé dans l’utérus. Le neuroblastome affecte généralement les bébés et les jeunes enfants de moins de 5 ans; cependant, les enfants plus âgés peuvent également en être affectés. Le neuroblastome se développe habituellement dans et autour des glandes surrénales. Ces glandes ont des origines semblables aux cellules nerveuses et se situent sur la partie supérieure des reins. Neuroblastome peut également provenir d’autres régions, telles que la poitrine, le cou, l’abdomen près de la colonne vertébrale, où il y a des groupes de cellules nerveuses présentes. Le neuroblastome peut également se propager à d’autres organes tels que les os, la moelle osseuse, le foie, les ganglions lymphatiques et la peau.
Certains types de neuroblastomes se résolvent seuls et certains types nécessitent plusieurs types de traitement. Le traitement du neuroblastome dépend de divers facteurs.
Causes du neuroblastome
La cause du neuroblastome n’est pas connue. Le neuroblastome ne court pas dans les familles; cependant, il peut rarement être trouvé chez les enfants de la même famille.
On pense généralement que le cancer, y compris le neuroblastome, se produit à cause d’une mutation génétique où des cellules normales et saines, au lieu de mourir après un certain temps, continuent de se diviser rapidement et de croître et s’accumuler entraînant une tumeur. Le neuroblastome est un type rare de cancer qui commence dans les neuroblastes, les cellules nerveuses immatures laissées dans l’utérus après le développement du fœtus. Lorsque le fœtus atteint sa maturité, les neuroblastes se transforment en fibres nerveuses et en cellules nerveuses et ces cellules forment les glandes surrénales. La majorité des neuroblastes mûrissent au moment de la naissance de l’enfant. Cependant, il peut y avoir un certain pourcentage de neuroblastes immatures qui restent dans les nouveau-nés. La plupart du temps, ces neuroblastes immatures disparaissent ou deviennent matures. Dans de rares cas, ces neuroblastes forment une tumeur connue sous le nom de neuroblastome. Comme mentionné précédemment, la cause exacte de la mutation génétique, qui conduit au développement du neuroblastome n’est pas claire.
Les symptômes du neuroblastome
Les symptômes du neuroblastome dépendent de l’origine du cancer, de la partie du corps affectée et de sa propagation dans tout le corps. Les symptômes initiaux du neuroblastome peuvent être vagues et difficiles à identifier, c’est pourquoi ils peuvent être confondus avec d’autres problèmes de l’enfance. Les symptômes du neuroblastome comprennent:
- Si le patient a un neuroblastome dans l’abdomen, qui est le type le plus courant, les symptômes consistent en une douleur abdominale, une masse sous la peau, un changement des habitudes intestinales, comme la diarrhée ou la constipation, un abdomen douloureux et enflé. Le patient peut également avoir de la difficulté à uriner.
- Neuroblastome dans la poitrine produit des symptômes consistant en une douleur thoracique et une respiration sifflante.
- Le patient a également des changements dans les yeux, tels que la taille inégale des pupilles et les paupières tombantes. Le patient a également une proptose où les globes oculaires semblent dépasser de leurs orbites.
- Il y a des morceaux de tissu présents sous la peau.
- Le patient souffre également de fièvre et de maux de dos.
- Le patient peut avoir de la difficulté à avaler.
- Une grosseur peut être trouvée dans le cou.
- Le patient peut avoir une faiblesse dans les jambes avec une marche instable.
- Le patient peut également avoir une boiterie en marchant.
- Il peut également y avoir un engourdissement dans le bas du corps.
- Des morceaux bleutés peuvent être trouvés sur la peau avec des ecchymoses et des cernes autour des yeux.
- Le patient a la pâleur et se sent fatigué.
- Il y a une perte d’appétit et une perte de poids.
- Le patient ressent une douleur dans l’os.
- Le patient se sent irritable.
- Rarement, le patient peut avoir des mouvements musculaires et oculaires saccadés.
Diagnostic du neuroblastome
Un test d’urine et de sang est effectué pour rechercher certains produits chimiques qui sont produits par des cellules de neuroblastome.
Des tests d’imagerie tels que l’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM sont effectués sur différentes parties du corps afin de visualiser les structures internes en détail.
Le scanner MIBG est un scanner de médecine nucléaire dans lequel une injection de substance radioactive liquide est administrée par les cellules de neuroblastome.
La biopsie aide également à confirmer le diagnostic. Dans ce test, un échantillon de cellules ou de tissus est retiré de la tumeur et envoyé au laboratoire pour examen et pour déterminer le type de cancer. Des biopsies de moelle osseuse sont effectuées pour vérifier les cellules cancéreuses dans la moelle osseuse.
Après ces tests, le diagnostic de neuroblastome peut être confirmé et son stade peut être déterminé.
Les étapes du neuroblastome
Le stade de Neuroblastoma indique la mesure dans laquelle il s’est propagé et le système de stadification pour le neuroblastome est:
Stade L1: Le cancer est localisé et ne s’est pas propagé à d’autres sites et peut être facilement enlevé par chirurgie.
Stade L2: Le cancer est toujours localisé à un endroit et ne s’est pas propagé; cependant, il ne peut pas être facilement enlevé chirurgicalement. Les ganglions lymphatiques adjacents peuvent également contenir des cellules cancéreuses.
Stade M: À ce stade, le cancer s’est métastasé ou s’est propagé à d’autres parties du corps. Cette étape est considérée comme une étape avancée.
Stade Ms: C’est un stade avancé et à ce stade, le cancer s’est propagé au foie, à la peau, à la moelle osseuse chez les enfants de moins de 18 mois. Chez certains bébés atteints de neuroblastome à ce stade, le caner peut également partir seul sans traitement.
Taux de prévalence du neuroblastome
Le taux d’incidence du neuroblastome est d’environ sept cents cas chaque année, étant le plus fréquent chez les enfants de moins d’un an. Le neuroblastome représente environ six pour cent des cas de cancer.
Physiopathologie du neuroblastome
Neuroblastes se produisent et migrent au cours de la phase de développement du fœtus, ce qui justifie la localisation variée de l’apparition de la condition. Les cellules neuroblastiques sous-développées font partie du système nerveux sympathique et ont une différenciation supplémentaire comme les ganglioneuromes qui sont des tumeurs bénignes, les ganglioneuroblastomes qui peuvent être à la fois malins et bénins et enfin neuroblastomes qui sont de nature maligne. Certains neuroblastomes commencent aux glandes surrénales alors que d’autres commencent par les ganglions nerveux sympathiques autour de l’abdomen tandis que les autres se développent autour de la région spinale de la poitrine et du cou.
Facteurs de risque du neuroblastome
Les facteurs de risque communs qui constituent une menace de neuroblastome sont:
- Sexe: Les garçons sont plus sujets à la maladie que les filles.
- Antécédents familiaux: S’il y a eu des cas de neuroblastome dans l’histoire passée de la famille, alors les risques de neuroblastome augmentent considérablement.
- Mutations génétiques: Si les changements génétiques se produisent dans les polymorphismes mononucléotidiques, alors les chances de neuroblastome augmentent beaucoup.
Traitement pour le neuroblastome
Le traitement du neuroblastome est conçu en fonction du patient en fonction de différents facteurs pouvant affecter le pronostic du patient, tels que l’âge du patient, le stade du cancer, le type de cellules cancéreuses et les anomalies des gènes et des chromosomes. Selon toutes ces informations, le neuroblastome est classé comme présentant un risque faible, un risque intermédiaire ou un risque élevé; et en fonction de cela, le plan de traitement peut être une approche unique ou une combinaison de différentes approches de traitement.
Le traitement du neuroblastome consiste principalement en:
Chirurgie pour le neuroblastome: La chirurgie est faite pour éliminer le cancer et dans certains cas, seule la chirurgie est suffisante pour traiter le neuroblastome, en particulier chez les patients présentant un neuroblastome à faible risque. L’exérèse complète de la tumeur dépend de sa taille et de son emplacement. Les tumeurs attachées aux organes vitaux seront très risquées à enlever. Chez les patients présentant un neuroblastome à risque intermédiaire et à haut risque, le chirurgien tente de retirer autant de tumeur que possible, après quoi d’autres traitements, tels que la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être effectués pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.
Chimiothérapie pour traiter le neuroblastome: La chimiothérapie est un traitement où les produits chimiques sont utilisés pour tuer les cellules cancéreuses. Chez certains patients, seule la chimiothérapie peut suffire pour traiter le neuroblastome. La chimiothérapie peut également être administrée avant la chirurgie pour réduire le cancer. Les patients présentant un neuroblastome à risque intermédiaire recevront habituellement une combinaison de médicaments de chimiothérapie pour rétrécir la tumeur avant que la chirurgie ne soit effectuée pour améliorer les chances d’enlever la tumeur dans son intégralité.
Les patients présentant un neuroblastome à haut risque recevront souvent des doses intensives de chimiothérapie pour rétrécir la tumeur et également pour détruire les cellules cancéreuses, qui ont métastasé à d’autres parties du corps. La chimiothérapie est souvent utilisée avant la chirurgie et avant la greffe de cellules souches de la moelle osseuse.
Radiothérapie pour le neuroblastome: La radiothérapie est un traitement contre le cancer où des rayons spécialisés (radiation) sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut être utilisée chez certains patients après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes dans la région touchée. Les patients présentant un neuroblastome à risque intermédiaire ou à faible risque peuvent recevoir une radiothérapie, surtout s’ils n’ont pas bénéficié d’une chimiothérapie ou d’une intervention chirurgicale. Les patients atteints de neuroblastome à haut risque peuvent également recevoir une radiothérapie après une chirurgie et une chimiothérapie pour prévenir la récurrence du cancer.
Transplantation de cellules souches: Les patients présentant un neuroblastome à haut risque reçoivent habituellement une greffe de cellules souches. Ils reçoivent d’abord une chimiothérapie à haute dose pour tuer les cellules cancéreuses, après quoi une greffe de cellules souches est réalisée où les cellules souches du patient sont collectées, congelées et stockées avant de commencer le traitement de chimiothérapie intensive et ensuite transplantées au patient (cellule souche autologue). transplantation). Ces cellules souches se forment ensuite en nouvelles cellules sanguines saines.
Immunothérapie: L’immunothérapie est un traitement contre le cancer dans lequel un médicament est administré qui cible directement les cellules de neuroblastome. Le médicament utilisé en immunothérapie fonctionne en déclenchant le système immunitaire du corps pour combattre les cellules cancéreuses. Les patients présentant un neuroblastome à haut risque peuvent recevoir des médicaments d’immunothérapie.
Le traitement peut ne pas être nécessaire dans certains cas, comme les bébés et les nourrissons de moins de 18 mois qui sont au stade L1 ou Ms du neuroblastome et qui ne présentent aucun symptôme, car le neuroblastome peut parfois se résorber seul.
Les complications du neuroblastome
La métastase ou la propagation du neuroblastome à d’autres parties du corps, telles que le foie, les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, les os et la peau, peuvent entraîner de nombreuses complications pour le patient. Les tumeurs qui se développent sur la moelle épinière peuvent comprimer la moelle épinière, entraînant des douleurs et une paralysie du patient.
Le patient peut également éprouver des symptômes supplémentaires à partir des sécrétions de la tumeur. Certains produits chimiques peuvent être sécrétés par les cellules de neuroblastome qui provoquent une irritation des tissus normaux produisant des signes et des symptômes, que l’on appelle collectivement des syndromes paranéoplasiques.
Pronostic pour le neuroblastome
Le pronostic du neuroblastome diffère d’un patient à l’autre. Le pronostic est bon chez les jeunes enfants où le neuroblastome ne s’est pas propagé. Environ 50% des patients ont un type de neuroblastome, qui peut revenir même après un traitement anticancéreux intensif. Ces patients auront besoin d’un traitement supplémentaire pour la récurrence du cancer.
Conclusion:
Le neuroblastome est un cancer typique des enfants de moins de cinq ans, en particulier les nourrissons. Dans cette condition, les neuroblastes ne se développent pas complètement et se multiplient pour former des tumeurs qui peuvent se propager dans tout le corps. Il existe plusieurs traitements disponibles pour le neuroblastome en fonction du risque associé, allant de la chirurgie, la chimiothérapie, l’immunothérapie, la transplantation de moelle osseuse à la radiothérapie. Un traitement rapide est généralement fait pour augmenter le taux de survie. Cependant, en cas de neuroblastome à haut risque ou de stades avancés, le pronostic est généralement moyen.