Il n’y a pas de cause fixe et connue de vascularite leucocytoclastique. Bien que les causes soient largement inconnues, il semble que la cause sous-jacente de la vascularite leucocytoclasique dans la plupart des cas soit un trouble auto-immun ou des anomalies immunologiques. Quand il y a un changement inflammatoire dans les parois des vaisseaux sanguins, cela conduit à une vascularite leucocytoclastique. Généralement, c’est l’inflammation du petit vaisseau sanguin qui provoque la vascularite leucocytoclasique, mais différents types et tailles de vaisseaux sanguins ont un impact individuel sur la maladie.
Les cellules immunitaires dans le sang sont les neutrophiles. Dans les troubles auto-immuns, ces neutrophiles sont détruits et les débris sont appelés cellules leucocytoclasiques. Ce débris des cellules neutrophiles est déposé sur les parois des vaisseaux sanguins et provoque ce trouble de la peau. Le trouble peut être confiné uniquement à la peau, mais peut également affecter les organes du corps interne tels que les poumons, le cœur, les reins, le tractus gastro-intestinal et même le système nerveux central.
Les conditions avec lesquelles la vascularite leucocytoclastique est associée sont –
- Réaction allergique aux additifs alimentaires
- Réaction allergique à des médicaments comme les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les antibiotiques, Orlista, Letrozole
- Maladie inflammatoire de l’intestin
- Maladies comme le syndrome de Sjögren et le lupus érythémateux
- Infections comme l’endocardite bactérienne
- La malignité comme – la granulomatose de Wegener et la leucémie à tricholeucocytes
- La polyarthrite rhumatoïde
- Syndrome de Churg-Strauss et Polyartérite noueuse
Pronostic et épidémiologie de la vascularite leucocytoclasique:
La vascularite leucocytoclastique est une maladie rare qui survient plus chez les adultes que chez les enfants. Il est originaire d’Espagne, où l’occurrence aurait été de 3 pour 100 000 pour une vascularite d’hypersensibilité. Il se produit chez les enfants et est appelé le purpura Henoch-Schönlein. Le taux d’occurrence dans ce cas est de 1,5 pour 100 000. Dans la plupart des cas, le pronostic de la vascularite leucocytoclastique est excellent, s’il n’y a aucune implication interne causant la maladie et le simple traitement de l’infection ou l’arrêt du médicament qui provoque le trouble aide à traiter la maladie dans les semaines à un mois.
Si la vascularite leucocytoclastique est causée par des corticostéroïdes systémiques et des agents immunosuppresseurs, ceux-ci devraient être complètement évités. Dans 10% des cas, les patients souffrant de vascularite leucocytoclastique souffrent de maladies chroniques. Si le trouble est chronique et récurrent, les lésions doivent être traitées avec des modalités non toxiques. Cependant, les maladies chroniques sont plus rares et les situations aiguës peuvent être traitées, après avoir diagnostiqué le sous-type spécifique.
Dans 60% des cas, selon les rapports d’études cliniques, la vascularite leucocytoclastique est de courte durée et a été guérie dans les trois mois. Cependant, la récidive a également été fréquente dans certains cas. Les résultats ont été meilleurs dans les cas où aucune cause sous-jacente n’a été identifiée comme une racine de cette maladie. Les lésions indolores, la température normale des lésions et l’association avec la granulomatose de Wegener, la polyartérite noueuse, le syndrome de Churg-Strauss sont des facteurs de risque et peuvent être mortels.
Diagnostic différentiel de la vascularite leucocytoclasique:
Pour différentes vascularites leucocytoclastiques, il existe différentes procédures de diagnostic qui sont utiles pour déterminer l’état et la cause de celui-ci.
Henoch Schönlein Purpura: Dans ce cas, le patient doit subir un dépôt d’IgA sur immunofluorescence pour confirmer un diagnostic clinique. Cependant, la positivité des IgA n’est pas le signe d’une confirmation positive de cette affection, car elle est associée à de nombreuses autres causes.
Syndrome de Sweet: Dans ce cas, une quantité notable d’œdème papillaire dermique est présente et un infiltrat neutrophile diffus est également commun. Cependant, dans certains cas minoritaires, la nécrose fibrinoïde est également diagnostiquée.
Vascularite urticarienne: Un œdème dermique superficiel est une affection importante associée à ces cas, ainsi qu’une absence d’infiltrat inflammatoire dense. Par conséquent, dans la plupart des tests diagnostiques, il y aura moins de dépôts de composants neutrophiles.
Les autres tests de diagnostic généraux comprennent –
- Biopsie cutanée: Il s’agit d’un test diagnostique moins invasif qui consiste à prélever un échantillon du vaisseau sanguin enflammé, sous la peau par une procédure mineure réalisée avec une anesthésie locale, où la plaie est piquée et retirée après une semaine. Cependant, dans certains cas, il n’est pas utile car la biopsie peut recueillir des échantillons principalement de l’épiderme et du derme superficiel, mais les artères de taille moyenne touchées et les petits vaisseaux sanguins sont situés dans le derme profond.
- Biopsie de l’organe: Si un autre organe de l’organisme est impliqué dans le trouble, les images échographiques de l’organe peuvent montrer l’état et diagnostiquer la cause ou l’étendue du trouble. Il est parfois associé à un saignement post-diagnostic et, par conséquent, se fait sous 48 heures de surveillance hospitalière.
Traitement de la vascularite leucocytoclasique:
Le traitement de la vascularite leucocytoclastique est principalement associé à l’arrêt des médicaments qui causent l’inflammation des vaisseaux sanguins, le traitement de l’infection qui conduit à cette condition et à éviter les aliments et les additifs alimentaires qui ont été à l’origine de la vascularite leucocytoclasique. Avec ces mesures, la vascularite leucocytoclastique est traitée en quelques semaines et mois. Jusque-là, certaines mesures de gestion sont recommandées pour aider le patient à se sentir à l’aise et pour que la situation ne s’aggrave pas et ce sont –
- Garder les jambes dans un état élevé
- Ne pas rester longtemps et reposer les jambes
- Évitez de porter des vêtements ajustés
Ceux qui souffrent de vascularite leucocytoclastique sévère, sont souvent recommandés ces médicaments – corticostéroïdes, dapsone, colchicines, AINS, hydroxychloroquine, etc. Si la condition est chronique ou est associée à des fonctions systémiques, le traitement doit être différent.
Vascularite leucocytoclastique et grossesse:
Il n’y a pas eu d’études significatives et de recherches cliniques sur l’association et l’impact de la maladie sur l’enfant dans l’utérus de la femme enceinte, avec une vascularite leucocytoclasique. Les mères enceintes, qui ont reçu un diagnostic de vascularite leucocytoclastique, ont donné naissance à des bébés, sans aucune menace pour la vie. Les mères ont eu un accouchement spontané et une accouchement vaginal normal. Dans les cas où l’enfant présentait également une vascularite leucocytoclastique dès la naissance au stade néonatal, les lésions disparaissaient spontanément quelques jours après la naissance, sans autres complications.
La vascularite leucocytoclastique est une maladie rare et peu d’informations sont disponibles sur ce trouble. Cependant, il est un fait que la vascularite leucocytoclastique est assez bien traitée sans fatalité associée dans des circonstances normales.