La maladie de Hailey-Hailey, également connue sous le nom de pemphigus bénin familial, est une maladie héréditaire rare caractérisée par des érosions et des cloques sur la peau, des éruptions cutanées douloureuses comme le cou, les aisselles, l’aine, sous les seins et entre les fesses. Le patient peut également avoir une infection bactérienne secondaire. Les symptômes s’aggravent pendant l’été à cause de la chaleur, de la friction et de la transpiration. La cause de la maladie de Hailey-Hailey est la mutation du gène ATP2C1. Les symptômes de la maladie de Hailey-Hailey sont similaires à ceux du pemphigus; Cependant, le pemphigus est une maladie auto-immune, alors que la maladie de Hailey-Hailey n’est pas une maladie auto-immune, mais une maladie génétique rare. Les tests ne révèlent aucun auto-anticorps dans la maladie de Hailey-Hailey.
Il n’y a pas de remède pour cette maladie. Le traitement est fait pour soulager les symptômes et prévenir d’autres poussées.
Causes de la maladie de Hailey-Hailey ou du pemphigus bénin familial
La maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial est un trouble cutané rare. Ceci est une condition héritée. Il y a quelques cas rares où cette condition peut se produire sans antécédents familiaux. Les mutations dans le gène ATP2C1 sont identifiées comme la cause de cette maladie. Ce défaut génétique entraîne la séparation des cellules de la peau les unes des autres. Les cellules de la peau normales sont disposées de manière compacte ensemble; mais dans la maladie de Hailey-Hailey, en raison du défaut génétique, les cellules se séparent et se désintègrent, entraînant des éruptions cutanées et des cloques.
Signes et symptômes de la maladie de Hailey-Hailey ou pemphigus bénin familial
- La maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial touche souvent les personnes âgées de 30 à 40 ans.
- Il commence avec une éruption cutanée érosive et douloureuse se produisant dans les plis de la peau, tels que les aisselles, le cou, les aines, et sous les seins, etc.
- Les lésions bulleuses ont tendance à aller et venir sans cicatrice.
- Les lésions augmentent lentement en taille et le centre se dégage, ce qui donne une forme d’anneau distinctif.
- Les anciennes lésions deviennent épaisses et la peau se sépare, ce qui entraîne des fissures douloureuses.
- Le patient a souvent une infection bactérienne secondaire, qui peut causer une odeur nauséabonde.
- Le patient peut également avoir des rayures blanches sur les ongles et des indentations dans la paume des mains.
- Les facteurs qui aggravent cette condition comprennent la transpiration, la chaleur et la friction.
Enquêtes sur la maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial
L’examen physique et les antécédents familiaux aident au diagnostic. Cependant, la maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial peuvent être confondus avec d’autres affections cutanées semblables, comme le muguet, l’impétigo, la teigne, etc. Une biopsie est effectuée pour confirmer le diagnostic, car la maladie de Hailey-Hailey présente une histologie caractéristique. cellules cutanées séparées. Le test d’immunofluorescence des anticorps dans la maladie de Hailey-Hailey est également négatif.
Traitement de la maladie de Hailey-Hailey ou du pemphigus bénin familial
Il n’y a pas de remède permanent pour cette condition. Le traitement est fait pour gérer les symptômes et réduire d’autres poussées. Le traitement dépend de la gravité des symptômes de la maladie et comprend:
- Des antibiotiques topiques et des crèmes corticostéroïdes sont prescrits pour les cas bénins. Ils aident à soulager les symptômes.
- Des antibiotiques oraux ou des crèmes corticostéroïdes plus fortes sont prescrits dans les cas graves.
- Le traitement au laser au dioxyde de carbone peut être fait pour les cas graves.
- La toxine botulique peut également être prescrite pour réduire la transpiration.
- La photothérapie utilisant la lumière UV (ultraviolette) aide également.
- Les antiviraux oraux (acyclovir) sont donnés si le patient a l’infection de virus d’herpès.
- Divers autres médicaments oraux, tels que la dapsone, la ciclosporine, les rétinoïdes et le méthotrexate se sont également avérés partiellement efficaces; Cependant, la recherche est encore en cours sur eux.
- La chirurgie est faite pour des conditions extrêmement sévères où la peau affectée est enlevée et les greffes de peau sont placées sur les blessures pour la guérison.
Remèdes à la maison pour la maladie de Hailey-Hailey ou le pemphigus bénin familial
- On dit aux patients d’éviter les «déclencheurs», tels que la transpiration, la friction et les coups de soleil.
- Ils devraient également garder les régions touchées propres et sèches.
- Toujours utiliser un écran solaire avant de sortir.
- Toujours porter des vêtements amples.
- Appliquer une crème hydratante après le bain.
- Essayez d’éviter la chaleur excessive, car cela peut empirer et causer plus de flambées.
- L’application de compresses froides aide également à soulager les symptômes.
- Garder les régions affectées propres et sèches est important pour éviter les infections bactériennes, virales et fongiques secondaires.