La fibromyalgie desmoïde est fondamentalement une condition médicale dans laquelle les anomalies dans les fibroblastes donnent lieu à des tumeurs également appelées tumeurs desmoïdes. Les fibroblastes sont des cellules spéciales qui fournissent un soutien structurel et aident à la protection de la plupart des organes importants de notre corps comme la peau, le foie, les poumons, les reins, les vaisseaux sanguins, le cœur, les intestins, etc … Ces cellules sont présentes partout dans notre corps. aussi aider à la guérison des plaies. En cas de fibromatose desmoïde, ces cellules commencent à changer de structure génétique et deviennent cancéreuses.
Généralement, les cas de fibromatose desmoïde ont été signalés chez les femmes, surtout lorsqu’elles sont dans la trentaine, mais en général, elles peuvent affecter à la fois les hommes et les femmes et dans n’importe quel groupe d’âge. Le taux de mutation des fibroblastes conduisant à la fibromatose desmoïde peut varier d’une personne à l’autre. Il peut être très agressif chez certaines personnes, mais très lent chez d’autres.
Habituellement, en cas de fibromatose desmoïde à croissance lente, les experts peuvent le détecter plus tôt et être en mesure de commencer le traitement plus tôt. D’autre part, en cas de fibromatose desmoïde agressive, ils sont rarement détectés précocement, ce qui entraîne des complications potentiellement mortelles. Dans certains cas, la situation peut même entraîner la mort en raison de la compression des organes vitaux du corps humain, y compris les poumons, les nerfs, les reins, les intestins, le cœur, etc. La fibromatose desmoïde est la seule chose intéressante. une partie sans se propager à d’autres parties du corps.
Faits sur la fibromatose desmoïde
On sait que la fibromatose desmoïde affecte davantage les femmes que les hommes. Selon les statistiques, le risque de fibromatose desmoïde chez les femmes est deux fois plus élevé que chez les hommes. Bien qu’il puisse affecter un individu appartenant à n’importe quel groupe d’âge, de grands cas ont été rapportés dans le cas des individus se trouvant dans le groupe d’âge de 15-60 ans. L’apparition de cette maladie est très rare, comme on peut le voir sur les figures. Seulement environ 900 cas de fibromatose desmoïde sont signalés chaque année aux États-Unis, ce qui signifie que près de 2 à 4 millions de personnes souffrent de cette maladie. Cependant, il existe de nombreux cas de fibromatose desmoïde qui restent non diagnostiqués ou non rapportés et donc le chiffre peut être beaucoup plus élevé comme suggéré par les figures.
Causes de la fibromatose desmoïde
La fibromatose desmoïde est causée par une mutation ou un changement dans les gènes des fibroblastes, mais la cause de la mutation n’est toujours pas connue. Les chercheurs essaient toujours de comprendre les raisons possibles de la mutation. Habituellement, le gène qui subit une mutation dans la plupart des cas de fibromatose desmoïde est la bêta-caténine. La polypose adénomateuse familiale ou FAP est un autre gène qui subit une mutation dans quelques cas. Fibromatose desmoïde résultant de la mutation de la FAP sont sujettes à développer des polypes dans l’intestin qui conduit finalement au cancer du côlon. Dans certains cas, une mutation peut survenir à la fois dans la FAP et la bêta-caténine, une telle situation est appelée Syndrome de Gardner en science médicale.
Il est également observé dans de très rares cas que les femmes peuvent développer une fibromatose desmoïde pendant la grossesse ou après l’accouchement par chirurgie. On pense qu’il se produit en raison de changements hormonaux et de la chirurgie, mais cette théorie manque de tout soutien scientifique solide. De plus, il est très rare d’avoir une fibromatose desmoïde résultant d’une grossesse.
Tests pour diagnostiquer la fibromatose desmoïde
La fibromatose desmoïde est diagnostiquée à l’aide d’une biopsie. Initialement, le médecin ou l’expert médical examine la tumeur des tissus mous à l’aide d’une échographie suivie d’un scanner ou d’une IRM. L’IRM ou la tomodensitométrie aide à déterminer si le tissu affecté peut être éliminé en toute sécurité en utilisant des méthodes chirurgicales appropriées.
Il existe différents types de biopsie qui peuvent être utilisés pour les diagnostics de fibromatose desmoïde. En cas de biopsie à l’aiguille, une très petite partie d’environ 10 mm de long et 1 mm de large est aspirée à l’aide d’une aiguille pour examen. En cas de biopsie incisionnelle, une petite partie de la tumeur est enlevée en faisant une petite incision tandis que la biopsie excisionnelle implique l’enlèvement de la tumeur complète qui est visible.
Traitement de la fibromatose desmoïde
Dans le cas où une personne est diagnostiquée avec la fibromatose desmoïde, il est fortement recommandé d’aller pour une évaluation médicale détaillée par des experts des sarcomes dans l’un des hôpitaux réputés du réseau national du cancer Comprehensive. Habituellement, il nécessite une évaluation détaillée de plusieurs experts impliquant des oncologues médicaux, des chirurgiens, des généticiens, des radio-oncologues, etc. pour évaluer correctement la situation.
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Chirurgie pour la fibromatose desmoïde
La fibromatose desmoïde peut être enlevée en utilisant des méthodes chirurgicales après avoir évalué la possibilité d’une intervention chirurgicale. Cependant, les prélèvements chirurgicaux ne réussissent pas toujours à éliminer définitivement les tumeurs. Environ 25 à 40% des patients ont rapporté que la réapparition de la tumeur se produisait au même endroit ou à proximité, après avoir complètement enlevé la tumeur par chirurgie. Cependant, le risque de récidive ou de tumeur peut être prédit à l’avance avant la chirurgie. Cela peut être fait par une analyse qui peut générer un score suggérant les chances de réapparition de la tumeur avec un score plus élevé indiquant un risque plus élevé de réapparition. Ainsi, une personne peut savoir à l’avance et prendre une décision sur la nécessité ou non de procéder à l’ablation chirurgicale de la tumeur dans la fibromatose desmoïde. La chirurgie pour traiter la fibromatose desmoïde est souvent conservée comme la dernière option car elle est très compliquée et pas toujours faisable. Il existe d’autres alternatives impliquant la radiothérapie, la thérapie médicale et les médicaments.
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Radiothérapie pour le traitement de la fibromatose desmoïde
La radiothérapie pour traiter la fibromatose desmoïde est un traitement alternatif dans lequel la partie du corps contenant la tumeur est exposée à des radiations. Cette thérapie est habituellement poursuivie pendant une période de 6 à 8 semaines. Les radiations peuvent faire rétrécir la tumeur, mais cela peut prendre des mois, voire des années, avant de voir des signes de rétrécissement. Cette thérapie ne convient pas aux tumeurs intra-abdominales car ces radiations nocives peuvent endommager les organes vitaux dans les environs. De plus, la radiothérapie pose également le risque de développer d’autres types de cancers dus à l’exposition à des radiations nocives.
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Thérapie médicale pour le traitement de la fibromatose desmoïde
Il existe différents types de thérapies médicales pour traiter la fibromatose desmoïde qui peuvent avoir des effets variables sur différents individus. La chimiothérapie est la drogue la plus populaire directement injectée dans les veines. Les chimiothérapies couramment utilisées sont le Doxil, la Dacarbazine, la doxorubicine, la vinorelbine, le méthotrexate et la vinblastine. Cependant, la chimiothérapie peut avoir divers effets secondaires, y compris à court terme ainsi que des effets à long terme.
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Nouveaux médicaments dans le traitement de la fibromatose desmoïde
Les chercheurs de différents centres tentent de découvrir de nouveaux médicaments qui peuvent agir efficacement contre la fibromatose desmoïde. Certains des nouveaux médicaments comprennent des inhibiteurs de tyrosine kinase, sorafenib etc …