La fibrose systémique néphrogénique survient chez les personnes souffrant d’insuffisance rénale avancée. C’est une maladie rare qui ressemble à des maladies de la peau comme la sclérodermie et le scléromyxœdème. Il peut affecter les organes internes aussi comme le coeur, les poumons et les reins. La fibrose systémique néphrogénique affecte les personnes d’âge moyen, mais a été confirmée chez les personnes âgées et les enfants aussi.
Les symptômes de la fibrose systémique néphrogénique
Après avoir été exposé à un produit de contraste contenant du gadolinium, la fibrose néphrogénique systémique peut commencer dans les jours ou les mois mais progresse rapidement. Les signes et symptômes de la fibrose systémique néphrogénique comprennent:
- Serrage et gonflement de la peau
- Peau épaississement et durcissement sur les bras, les jambes et le corps, mais pas sur le visage.
- Sensation boisée de la peau et assombrissement de la peau
- Perte de flexibilité articulaire
- Blisters et ulcères
- Faiblesse musculaire
- Réduction du fonctionnement des organes internes comme les poumons, le coeur, le foie, le diaphragme
- Caillots sanguins
- Plaques jaunes sur la sclère des yeux.
Les conditions sont généralement chroniques bien que certaines personnes montrent une amélioration. Dans quelques cas de fibrose systémique néphrogénique, il peut en résulter la mort.
Causes de la fibrose systémique néphrogénique
La cause exacte de la fibrose systémique néphrogénique n’est pas encore entièrement comprise. L’exposition des patients aux agents de contraste contenant du gadolinium lors de l’IRM (Magnetic Resonance Imaging) déclenche le développement de la fibrose systémique néphrogénique. La FDA recommande d’éviter l’exposition à ces agents chez les personnes souffrant d’une maladie rénale chronique ou d’une blessure. Les autres conditions qui peuvent favoriser la fibrose systémique néphrogénique comprennent:
- Chirurgie vasculaire récente
- Problèmes de coagulation du sang
- Utilisation d’EPO à forte dose (érythropoïétine). L’EPO est une hormone qui favorise la production de globules rouges, utilisés pour traiter l’anémie.
- Infection grave.
Diagnostic de la fibrose systémique néphrogénique
Le diagnostic de la fibrose systémique néphrogénique est fait par les méthodes suivantes:
- Examen physique des signes et des symptômes de la fibrose systémique néphrogénique, détermination des antécédents d’IRM en utilisant le gadolinium en cas d’insuffisance rénale avancée.
- Biopsie de la peau ou du muscle
- D’autres tests peuvent être nécessaires pour diagnostiquer toute autre condition diagnostique différentielle.
Traitement de la fibrose systémique néphrogénique
Il n’y a pas de traitement pour la fibrose systémique néphrogénique et aucun traitement ne réussit de manière cohérente à stopper ou inverser la progression de la fibrose systémique néphrogénique. Il se produit rarement, il est donc difficile de faire de grandes études. Les médecins ont subi les traitements suivants, mais d’autres recherches sont nécessaires pour déterminer si ces traitements aident vraiment:
- Hémodialyse: Effectuer une hémodialyse chez les personnes souffrant d’insuffisance rénale avancée après avoir reçu le contraste contenant du gadolinium peut réduire la possibilité de fibrose néphrogénique systémique.
- Physiothérapie pour la fibrose systémique néphrogénique: La thérapie physique ralentit la progression des contractures articulaires et maintient le mouvement.
- Photothérapie ultraviolette A: L’exposition de l’ultraviolet A à la peau réduit l’épaississement et le durcissement de la peau.
- Greffe de rein pour traiter la fibrose systémique néphrogénique: La greffe de rein améliore la fonction rénale et peut aider à améliorer la fibrose systémique néphrogénique sur une période de temps.
- Photophorèse extracorporelle pour la fibrose systémique néphrogénique: Dans ce traitement, le sang est prélevé à l’extérieur du corps et est traité avec un médicament qui peut sensibiliser à la lumière ultraviolette. Après l’exposition du sang à la lumière ultraviolette, il est renvoyé dans le corps. Les personnes souffrant de fibrose systémique néphrogénique ont montré une amélioration avec cette thérapie.
- Plasmaphérèse pour traiter la fibrose systémique néphrogénique: Dans cette procédure, les substances indésirables sont retirées du sang, séparant le plasma et les cellules sanguines solides, remplaçant le plasma par du plasma donneur, puis mélangées avec les cellules sanguines solides originales et renvoyées au corps .
Des médicaments comme le pentoxil, l’imatinib et le thiosulfate de sodium ont également aidé les gens.
Prévention de la fibrose systémique néphrogénique
La prévention de la fibrose systémique néphrogénique est la meilleure pratique. Presque 40-50 pour cent des patients qui subissent l’IRM reçoivent le milieu de contraste de gadolinium obtiennent cette maladie. La FDA recommande qu’éviter ces agents peut réduire l’apparition de la fibrose systémique néphrogénique.
Conclusion
La fibrose systémique néphrogénique est une maladie rare et tous les médecins qui demandent une IRM doivent être conscients de l’utilisation des agents de contraste au gadolinium. Les effets néfastes de ces agents doivent également être reconnus dans la communauté médicale. Ce trouble est à son stade infantile et d’autres recherches sont nécessaires.