Les symptômes courants observés chez les patients atteints de syndrome paranéoplasique sont la fièvre, l’anorexie, les sueurs nocturnes et la cachexie. Ces symptômes du syndrome paranéoplasique se produisent en raison de la libération de cytokines qui sont impliquées dans la réponse immunitaire ou la réponse inflammatoire. Ils peuvent également être produits à partir de médiateurs associés à la mort des cellules tumorales. D’autres facteurs tels que les changements dans la fonction hépatique et la stéroïdogenèse peuvent également contribuer aux symptômes du syndrome paranéoplasique.
Types de syndrome paranéoplasique: leurs causes, les cancers associés, les symptômes et le traitement
Syndrome paranéoplasique cutané: Dans ce type de syndrome paranéoplasique, le patient présente des symptômes liés à la peau. Les symptômes cutanés les plus fréquents sont les démangeaisons et peuvent survenir à la suite d’une hyperéosinophilie. Le patient peut également avoir des bouffées de chaleur, qui sont souvent liées à des substances vasoactives produites par la tumeur telles que les prostaglandines. D’autres symptômes des syndromes cutanéo-paranéoplasiques comprennent la kératose ou des lésions cutanées pigmentées. Les patients souffrant d’un cancer gastro-intestinal peuvent avoir acanthosis nigricans. Les patients atteints de cancers tels que le lymphome, le carcinome hépatocellulaire et le mélanome peuvent présenter une mélanose dermique. La maladie de Bowen peut être observée chez les patients ayant un cancer génito-urinaire, pulmonaire et gastro-intestinal. Les patients atteints d’un cancer gastro-intestinal et d’un lymphome peuvent également présenter de multiples kératoses séborrhéiques multiples.
Syndrome paranéoplasique gastro-intestinal: La sécrétion de prostaglandines à partir d’une tumeur ou d’un peptide intestinal vasoactif peut entraîner une diarrhée aqueuse avec des déséquilibres électrolytiques et une déshydratation chez le patient. Certaines des tumeurs responsables comprennent les tumeurs des îlots pancréatiques. Les tumeurs carcinoïdes sont responsables de la production de produits de dégradation de la sérotonine, qui produisent des symptômes tels que diarrhée, bouffées de chaleur, difficultés respiratoires. La masse tumorale inflammatoire, en particulier les lymphomes, peut entraîner des entéropathies responsables de la perte de protéines.
Syndrome paranéoplasique endocrinien: Le syndrome paranéoplasique affecte également le système endocrinien. Les patients ayant un cancer du poumon à petites cellules auront généralement une production ectopique de molécules de type ACTH ou ACTH, ce qui entraîne le syndrome de Cushing. Un patient souffrant d’un syndrome paranéoplasique endocrinien peut également présenter des déséquilibres électrolytiques et hydriques tels qu’une hyponatrémie. Les patients ayant des hémangiopericytomes ou des tumeurs des cellules des îlots pancréatiques peuvent générer une production d’insuline ou produire des facteurs de croissance similaires à l’insuline, ce qui peut entraîner une hypoglycémie. Dans le syndrome endoplasique endocrinien, les patients peuvent présenter une hyperglycémie réfractaire due à des tumeurs pancréatiques productrices de glucagon.
Les phéochromocytomes ou les tumeurs sécrétant de l’ACTH conduisent à une sécrétion anormale de norépinéphrine et d’épinéphrine, ce qui peut entraîner une hypertension chez le patient. Il existe d’autres hormones qui peuvent être produites par voie ectopique, telles que le peptide lié à l’hormone parathyroïdienne provenant du cancer de la tête et du cou, le cancer du poumon à cellules squameuses et le cancer de la vessie. Le peptide lié à l’hormone parathyroïdienne peut également provoquer une hypercalcémie et d’autres symptômes associés, tels que la déshydratation, la polyurie, la faiblesse musculaire et la constipation. La calcitonine peut être produite dans le corps à partir du cancer du poumon à petites cellules, du cancer du sein et du cancer médullaire de la thyroïde. La calcitonine peut également entraîner une diminution du taux de calcium sérique entraînant des arythmies cardiaques et des contractions musculaires. Le patient peut également avoir une production ectopique d’hormone stimulant la thyroïde en raison d’un choriocarcinome gestationnel.
Syndromes hématologiques paranéoplasiques: Les patients atteints de cancer peuvent développer une anémie de maladie chronique, une aplasie pure des globules rouges, une éosinophilie leucocytaire, une thrombocytose, une basophilie accompagnée d’une coagulation intravasculaire disséminée. En dehors de cela, si le patient présente une anémie hémolytique Coombs-positive et une thrombocytopénie immune, il / elle aura une évolution compliquée du lymphome de Hodgkin et des cancers lymphoïdes. L’érythrocytose peut se développer dans différents types de cancers, en particulier les hépatomes et les cancers du rein. Cela est dû à la production ectopique d’érythropoïétine ou de substances similaires à l’érythropoïétine. Dans certains cas, la gammapathie monoclonale peut également être observée.
Syndrome paranéoplasique rénal: Les patients atteints d’un cancer de l’ovaire, d’un cancer du côlon et d’un lymphome peuvent développer une glomérulonéphrite membranaire due à des complexes immuns circulants.
Syndromes rhumatologiques paranéoplasiques: Les réactions auto – immunes conduisant à des troubles rhumatologiques peuvent également être un signe de syndrome paranéoplasique. Les patients atteints de cancers hématologiques ou de cancer du pancréas, du côlon ou de la prostate peuvent développer des arthropathies. Les patients souffrant de cancers gynécologiques et pulmonaires peuvent également développer une sclérodermie systémique ou SLE. Les patients atteints de certains cancers du poumon peuvent présenter une ostéoarthropathie hypertrophique avec des symptômes tels qu’un gonflement douloureux des poignets, des genoux, des coudes, des chevilles et des articulations métacarpophalangiennes avec épanchement, et dans certains cas, une hippocratisme du bout des doigts. Une amylose secondaire peut survenir chez des patients atteints de cancers tels que les lymphomes, le myélome et les carcinomes à cellules rénales.
Les patients atteints d’un cancer peuvent également développer une dermatomyosite et, dans une certaine mesure, une polymyosite, en particulier chez les patients âgés de plus de 50 ans. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire proximale progressive avec inflammation et nécrose du muscle. Le patient peut également développer une éruption papillon, qui est sombre et érythémateuse avec une teinte rose pourpre sur les joues avec un œdème périorbitaire. Le traitement consiste en des corticostéroïdes et le traitement du cancer.
Syndrome neurologique paranéoplasique: Les troubles neurologiques paranéoplasiques sont l’un des types dévastateurs de syndromes paranéoplasiques. Ces troubles paranéoplasiques affectent le système nerveux périphérique ou le système nerveux central. Certains d’entre eux peuvent être de nature dégénérative. Le traitement du cancer peut améliorer l’état du patient. Les signes et symptômes de troubles neurologiques paranéoplasiques comprennent: ataxie, nystagmus, étourdissements, perte de tonus musculaire, difficulté à avaler, perte de coordination motrice fine, perte de mémoire, troubles de l’élocution, problèmes de vision, démence, troubles du sommeil, perte sensorielle des membres et convulsions . Les cancers fréquents associés aux troubles neurologiques paranéoplasiques comprennent le cancer de l’ovaire, le cancer du sein et le cancer du poumon. D’autres cancers peuvent également entraîner des symptômes paranéoplasiques. Il existe de nombreux types de neuropathies périphériques qui relèvent du syndrome neurologique paranéoplasique. Le syndrome paranéoplasique neurologique le plus courant est la neuropathie périphérique, qui est souvent une polyneuropathie sensorimotrice distale entraînant une perte sensorielle, une faiblesse motrice légère et des réflexes distaux absents. Des syndromes cérébelleux ainsi que d’autres syndromes neurologiques paranéoplasiques centraux peuvent également être observés. Il est difficile de distinguer, ce syndrome d’autres conditions chroniques d’accompagnement.
L’une des neuropathies périphériques rares mais spécifiques est la neuropathie sensorielle subaiguë. Le patient développe une dégénérescence des ganglions de la racine dorsale avec une perte sensorielle progressive et une ataxie; Cependant, le développement de la faiblesse motrice est minime. Ce trouble peut être invalidant pour le patient. Il n’y a pas de traitement pour ce syndrome. Une autre neuropathie périphérique ascendante rare est le syndrome de Guillain-Barré et est habituellement observée chez les patients atteints de lymphome de Hodgkin.
Le syndrome d’Eaton-Lambert peut précéder le cancer ou se développer après le diagnostic du cancer ou pendant le cancer. Les hommes ayant des tumeurs intrathoraciques sont généralement atteints de ce syndrome. Les signes et symptômes courants comprennent la faiblesse, la fatigue, la douleur dans les muscles du membre proximal, la sécheresse de la bouche, les paresthésies périphériques, le ptosis et la dysfonction érectile. Il y a réduction ou perte des réflexes tendineux profonds. Ce syndrome peut être diagnostiqué par une réponse incrémentielle à une stimulation répétitive des nerfs. Le traitement consiste à traiter le cancer sous-jacent en premier. La guanidine est prescrite, ce qui facilite la libération de l’acétylcholine et diminue la gravité des symptômes. Cependant, il supprime également la fonction du foie et de la moelle osseuse. Le traitement peut également être effectué par échange de plasma et corticostéroïdes.
Les patients présentant une dégénérescence cérébelleuse subaiguë souffriront d’ataxie bilatérale des bras et des jambes, de dysarthrie et parfois de diplopie et de vertige. Les autres signes neurologiques sont la démence avec ou sans nystagmus, l’ophtalmoplégie. Il existe également des signes plantaires extenseurs accompagnés d’une atteinte importante du bras et de dysarthrie. La dégénérescence cérébelleuse peut survenir avant le diagnostic du cancer de quelques semaines à plusieurs années. La dégénérescence cérébelleuse s’aggrave et peut entraîner une incapacité extrême chez le patient. Des examens tels que tomodensitométrie ou IRM révéleront une atrophie cérébelleuse, en particulier au stade tardif de la maladie. D’autres changements pathologiques caractéristiques comprennent le ballonnement lymphocytaire des vaisseaux sanguins profonds et une perte abondante de cellules de Purkinje. Le traitement de ce syndrome n’est pas spécifique; Cependant, le patient peut éprouver une certaine amélioration après un traitement réussi du cancer.
Les patients atteints de neuroblastome de l’enfance peuvent également avoir opsoclonus, qui est un syndrome cérébelleux rare. Le patient a également une ataxie cérébelleuse et une myoclonie des extrémités et du tronc. Un auto-anticorps circulant, anti-Ri, peut être présent. Le traitement de ce syndrome consiste en un traitement du cancer et l’utilisation de corticostéroïdes.
Les patients atteints d’un lymphome de Hodgkin et d’autres lymphomes peuvent également présenter une neuropathie motrice subaiguë et ceci est une maladie rare. Il y a dégénérescence des cellules de la corne antérieure. Le patient peut éprouver une amélioration spontanée dans cette condition.
L’encéphalite peut apparaître chez certains patients comme un syndrome paranéoplasique. Selon la région du cerveau impliquée, l’encéphalite prend diverses formes. Les patients atteints d’un cancer du poumon à petites cellules sont souvent atteints d’encéphalopathie. Les symptômes caractéristiques de l’encéphalite limbique comprennent la dépression, l’anxiété, la perte de mémoire, la confusion, l’agitation, les anomalies du comportement et les hallucinations. Le sérum et le liquide céphalorachidien peuvent contenir des anticorps anti-Hu. L’IRM montre les zones avec un œdème et une augmentation de l’absorption de contraste.
Traitement du syndrome paranéoplasique
Le traitement du syndrome paranéoplasique consiste à traiter le cancer sous-jacent par des thérapies telles que la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Ces traitements contre le cancer aideront à ralentir la dégénérescence neurologique. Pour un bon pronostic, il est important de commencer un diagnostic et un traitement rapides.
Un traitement efficace du syndrome paranéoplasique peut être atteint en contrôlant et en traitant le cancer sous-jacent. Cependant, certains des symptômes du syndrome paranéoplasique peuvent être contrôlés avec l’utilisation de certains médicaments, tels que les analogues de la somatostatine pour le syndrome carcinoïde ou la cyproheptadine, les corticostéroïdes et les bisphosphonates pour l’hypercalcémie.
Comme le syndrome paranéoplasique est relativement rare, il y a seulement quelques médecins qui ont traité cette condition. Les patients souffrant du syndrome paranéoplasique devraient consulter un spécialiste qui a de l’expérience dans le diagnostic et le traitement des syndromes paranéoplasiques.