Chordome est un état pathologique dans lequel il y a un développement de tumeurs malignes dans les os, en particulier de la colonne vertébrale et la base du crâne. Chordome en soi est une condition extrêmement rare de tous les états malins impliquant les os représentant à peu près 1% des cas.
L’emplacement du chordome en fait une condition difficile à traiter en raison de sa proximité avec des structures extrêmement vitales du corps comme le cerveau et la moelle épinière, même si ces tumeurs ont une croissance relativement lente.
Le pilier du traitement pour Chordoma est une combinaison de chirurgie avec radiation et chimiothérapie. La raison pour laquelle Chordoma se développe est qu’il y a une structure semblable au cartilage chez le fœtus lorsque le bébé se développe, ce qui facilite la formation de la colonne vertébrale. Une fois la colonne vertébrale formée, elle remplace la bande interdite. Cela se produit au cours des six mois de développement du fœtus. Dans certains cas, une partie de la corde reste et c’est là que Chordomas est originaire.
Chordome a tendance à se produire principalement dans le sacrum, le coccyx, ou à la base du crâne, même si elles peuvent se produire n’importe où le long de la colonne vertébrale. L’âge habituel d’apparition de Chordoma est entre 50 et 70 ans, bien que dans de rares cas, de jeunes individus et même des enfants peuvent avoir Chordoma.
Chordome est un état assez grave et la vie en danger et tend à se propager à d’autres zones du corps, généralement les poumons et donc la détection précoce et le traitement est d’une extrême importance.
Quelles sont les causes du chordome?
Comme indiqué ci-dessus, la cause profonde du développement de Chordoma est le reste de notchcord qui est présent pendant le développement du fœtus et facilite le développement de la colonne vertébrale.
Cette entaille est remplacée par la colonne vertébrale pendant les six semaines de développement du fœtus, mais dans certains cas, certaines parties de la corde restent encore et cela entraîne plus tard le développement de Chordome.
Ce qui cause vraiment la malignité de ces cellules de la corde n’est pas encore très clair et des recherches sont en cours pour identifier cet aspect de la formation du chordome.
Quels sont les symptômes du chordome?
Puisque Chordoma est une tumeur à croissance lente, le patient peut avoir des symptômes pendant de nombreuses années avant qu’il ou elle cherche un traitement des symptômes. Les symptômes de Chordome dépendent de l’emplacement de la tumeur et comprennent:
Si la tumeur est à la base du crâne, le patient peut avoir des symptômes de maux de tête fréquents ou de troubles de la vision.
Si la tumeur est présente dans la colonne vertébrale, le patient peut ressentir des symptômes de douleur dans la zone de la tumeur, à savoir le cou, le dos ou la région sacro-coccygienne. Si la tumeur comprime un nerf adjacent, alors les symptômes ressentis par le patient peuvent imiter ceux d’une hernie discale et les symptômes peuvent inclure la douleur, la faiblesse, l’engourdissement et les picotements dans les membres supérieurs et inférieurs.
Si la tumeur est présente dans la région de l’aine, le patient peut présenter des symptômes de douleur à l’aine, de dysfonctionnement de l’intestin et de la vessie, d’engourdissement et de fourmillement dans les membres inférieurs et de faiblesse des membres inférieurs.
Comment le chordome est-il diagnostiqué?
Afin de diagnostiquer le Chordome, le médecin prendra un historique détaillé du patient pour savoir quand les symptômes ont commencé. Un examen physique approfondi sera effectué pour inspecter la zone de douleur et de faiblesse.
Des études radiologiques avancées sous forme de tomodensitométrie et IRM de la zone touchée peuvent être effectuées, ce qui indiquera clairement la présence d’une tumeur. Une fois qu’une tumeur est identifiée, une biopsie de la tumeur est réalisée qui, en cas de chordome, sera maligne et confirmera ainsi un diagnostic de chordome. Une fois que Chordoma a été diagnostiqué, l’étape suivante consiste à mettre en scène la tumeur, ce qui aide à formuler un plan de traitement pour le patient.
Pour cela, d’autres études expérimentales seront menées pour voir si la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps et comprendra des tests sanguins, un scanner des poumons, et une scintigraphie osseuse pour voir l’état des os qui obtiendront affecté en raison du Chordome.
Comment le chordome est-il traité?
Comme indiqué ci-dessus, Chordoma est très difficile à traiter en raison de sa proximité avec les structures vitales du corps comme le cerveau et la moelle épinière. La chimiothérapie et la radiothérapie standard ne guérissent généralement pas le problème.
Ainsi, la chirurgie est le plus souvent recommandé comme le meilleur plan de traitement pour traiter Chordoma. Ceci est combiné avec des traitements de radiothérapie. Si le patient est un mauvais candidat pour une intervention chirurgicale en raison de comorbidités médicales ou si la tumeur est située dans un endroit où l’exérèse chirurgicale n’est pas possible, alors la radiothérapie est effectuée seule pour aider à ralentir la progression de la tumeur.
La thérapie par faisceau de protons est un moyen très novateur et efficace de traiter et de ralentir la progression du chordome. La meilleure façon d’effectuer l’ablation chirurgicale de la tumeur est d’enlever la tumeur avec certains tissus sains avec elle.
Cela peut entraîner un dysfonctionnement neurologique, comme lorsque la tumeur est retirée du sacrum, ce qui peut entraîner un dysfonctionnement de l’intestin et de la vessie ou une faiblesse des membres inférieurs, mais, par contre, elle enlèvera la tumeur et empêchera la propagation du chordome.
Quel est le pronostic du chordome?
Le pronostic global de Chordoma dépend de divers facteurs. Cela dépend de l’emplacement de la tumeur, des traitements qui peuvent être administrés, de la réponse du patient à ces traitements, de l’âge et de la santé globale du patient et similaires. Un chirurgien qualifié est la meilleure personne pour suggérer un pronostic pour une affection comme Chordome, mais avec une détection précoce et un traitement approprié, de nombreuses personnes vivent une vie normale et sont guéries de Chordome.