La tumeur de Wilms, également connue sous le nom de néphroblastome, est un cancer rare du rein affectant principalement les enfants. La tumeur de Wilms est communément observée chez les enfants âgés de 3 à 4 ans et a tendance à survenir moins fréquemment après l’âge de 5 ans. Le cancer du rein le plus courant chez les enfants est la tumeur de Wilms. La tumeur de Wilms se développe généralement dans un seul rein, cependant, elle peut également être retrouvée en même temps dans les deux reins. Grâce à l’amélioration du diagnostic et du traitement de la tumeur de Wilms, le pronostic de cette maladie s’est également amélioré et est plutôt bon.
Le traitement de la tumeur de Wilms comprend la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Causes de la tumeur de Wilms
La cause exacte de la tumeur de Wilms n’est pas claire. Tout type de cancer commence quand il y a un problème dans l’ADN de la cellule. Cela se traduit par une division rapide et incontrôlable des cellules et elles continuent de vivre au lieu de mourir comme des cellules normales. Ces cellules s’accumulent et forment une tumeur. En cas de tumeur de Wilms, le cancer et la tumeur se développent dans les cellules rénales. Parfois, les mutations de l’ADN sont héréditaires et peuvent être transmises des parents aux enfants.
Facteurs de risque de la tumeur de Wilms
- Les enfants noirs courent un risque légèrement plus élevé de développer la tumeur de Wilms que les enfants des autres races. Considérant que les enfants d’origine asiatique présentent un risque moindre pour la tumeur de Wilms
- Une histoire familiale de la tumeur de Wilms augmente le risque de développer cette maladie.
- Certaines anomalies présentes chez les enfants à la naissance augmentent le risque pour la tumeur de Wilms, tels que:
- L’aniridie est une affection où la région colorée de l’œil est partiellement formée ou ne se forme pas du tout.
- Testicules non descendus, est une condition où l’un ou les deux testicules ne descendent pas dans le scrotum.
- L’hémiypertrophie est une affection où un côté du corps est plus grand que l’autre côté.
- L’hypospadias est un état où l’ouverture de l’urètre, au lieu d’être sur la pointe du pénis, est présente sur la face inférieure du pénis.
La tumeur de Wilms peut être associée et faire partie de certains syndromes rares tels que:
- Le syndrome de Denys-Drash inclut la maladie rénale, la tumeur de Wilms et le pseudohermaphrodisme masculin.
- Le syndrome WAGR comprend l’aniridie, la tumeur de Wilms, le retard mental et les anomalies du système urinaire et des organes génitaux.
- Le syndrome de Beckwith-Wiedemann comprend la protrusion des organes abdominaux dans la base du cordon ombilical, la macroglossie (grande langue) et des organes internes élargis.
Signes et symptômes de la tumeur de Wilms
L’enfant ne présente pas toujours les symptômes de la tumeur de Wilms et peut sembler en bonne santé. Certains des symptômes éprouvés par le patient sont:
- Gonflement dans l’abdomen.
- Douleur dans l’abdomen.
- Masse dans l’abdomen qui peut être ressentie.
- Fièvre.
- Hématurie ou sang dans l’urine.
Enquêtes pour diagnostiquer la tumeur de Wilms
- Un examen physique est fait pour rechercher des signes de la tumeur de Wilms.
- Des analyses de sang et d’urine sont effectuées pour évaluer la santé globale de l’enfant.
- Des tests d’imagerie, tels que tomodensitométrie et IRM, sont effectués sur les reins du patient pour savoir s’il y a une tumeur présente et sur quel rein il est présent.
- Des radiographies et des tomodensitométries de la poitrine et des os sont effectuées pour déterminer le stade du cancer et déterminer si le cancer a métastasé au-delà des reins vers d’autres parties du corps.
- Chirurgie, où la tumeur avec le rein complet peut être retiré et envoyé au laboratoire pour analyse afin de déterminer si la tumeur est cancéreuse et quel type de cellules sont impliquées.
Les étapes de la tumeur de Wilms
- Stade I: À ce stade, le cancer est présent seulement dans un rein et peut souvent être complètement enlevé avec une intervention chirurgicale.
- Stade II: À ce stade, le cancer s’est propagé au-delà du rein vers les tissus adjacents et d’autres structures proches du rein impliqué. Cependant, la chirurgie peut complètement éliminer le cancer.
- Stade III: À ce stade, le cancer s’est métastasé du rein vers les ganglions lymphatiques adjacents ou d’autres structures présentes dans l’abdomen et ne peut être complètement éliminé par chirurgie.
- Stade IV: À ce stade, le cancer s’est métastasé à des structures éloignées comme le foie, les poumons, les os ou le cerveau.
- Stade V: À ce stade, le cancer est présent dans les deux reins.
Traitement pour la tumeur de Wilms
Le traitement de la tumeur de Wilms dépend du stade du cancer et comprend la chirurgie et la chimiothérapie. Il est recommandé de consulter un médecin expérimenté du centre de cancérologie pour enfants, car ce type de cancer est rare.
Chirurgie pour la tumeur de Wilms
La néphrectomie est une intervention chirurgicale effectuée pour enlever le rein entier ou seulement une partie du rein. La chirurgie peut également être effectuée pour confirmer le diagnostic, car le tissu prélevé pendant la chirurgie est envoyé pour analyse au laboratoire. La chirurgie pour la tumeur de Wilms comprend:
- La néphrectomie partielle pour la tumeur de Wilms est une intervention chirurgicale réalisée pour enlever une partie du rein affecté où la tumeur et une partie du tissu rénal sain entourant la tumeur sont enlevés. La néphrectomie partielle est une option si le cancer est très petit ou s’il n’y a qu’un rein fonctionnel.
- La néphrectomie radicale pour la tumeur de Wilms élimine le rein entier qui est affecté ainsi que les tissus environnants, y compris la glande surrénale et l’uretère. Les ganglions lymphatiques adjacents peuvent également être enlevés.
- L’enlèvement de tout ou partie des deux reins est fait si le cancer est présent dans les deux reins. Dans de tels cas, le chirurgien essaie d’enlever autant de cancer qu’il le peut des deux reins. Si les deux reins sont enlevés, l’enfant devra subir une dialyse rénale. La transplantation rénale est également une option.
Chimiothérapie pour la tumeur de Wilms
Le traitement de chimiothérapie pour la tumeur de Wilms consiste à utiliser des médicaments puissants pour détruire les cellules cancéreuses dans le corps. Une combinaison de médicaments sont utilisés qui travaillent ensemble pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie peut se faire sous forme de pilule ou peut être administrée par voie intraveineuse. Les effets secondaires courants de la chimiothérapie comprennent: nausées, vomissements, perte d’appétit, perte de cheveux et augmentation de la fréquence des infections. La chimiothérapie pour la tumeur de Wilms peut être utilisée avant la chirurgie pour aider à rétrécir la tumeur, de sorte qu’il peut être facilement enlevé ou il peut être fait après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes dans le corps. La chimiothérapie seule peut également être effectuée chez les enfants qui ont un cancer au stade avancé qui ne peut pas être complètement enlevé avec la chirurgie.
Le traitement de chimiothérapie pour Wilm’s Tumor est administré avant la chirurgie chez les enfants dont les deux reins sont atteints d’un cancer. Cela augmente la probabilité de sauver au moins un rein, de sorte que la fonction rénale peut être préservée.
Radiothérapie pour la tumeur de Wilms
La radiothérapie pour Wilm’s Tumor consiste à utiliser des faisceaux de haute énergie, comme les rayons X, pour détruire les cellules cancéreuses. En radiothérapie, l’enfant est amené à s’allonger sur la table et le rayonnement est donné par une grande machine qui se déplace autour de l’enfant, visant les faisceaux d’énergie sur le site du cancer. Les effets secondaires de la radiation incluent la nausée, la fatigue, la diarrhée et l’irritation de peau ressemblant au coup de soleil. La radiothérapie pour la tumeur de Wilm peut également être utilisée après la chirurgie pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes, qui n’ont pas été retirées au cours de la chirurgie. La radiothérapie peut également être effectuée pour contrôler le cancer qui a métastasé à d’autres parties du corps.
Essais cliniques
Dans les essais cliniques, des études de recherche et de nouveaux traitements sont administrés au patient. Ils ne garantissent pas un remède; seulement une chance au dernier traitement contre le cancer. Les effets secondaires dans les essais cliniques ne peuvent pas non plus être prédits. Les risques et les avantages des essais cliniques doivent être discutés avec le médecin avant d’inscrire le patient dans un essai clinique.
Pronostic et taux de survie pour la tumeur de Wilms
Le pronostic de la tumeur de Wilms s’est amélioré au cours des dernières années et est bon en raison de l’amélioration du diagnostic ainsi que du traitement de la tumeur de Wilms. Le pronostic est basé sur les taux de survie. Il y a des parents qui veulent connaître les statistiques de survie et d’autres qui ne veulent rien savoir du taux de survie de leur enfant, et d’autres ne trouvent pas ces statistiques utiles du tout.
Le taux de survie à 4 ans est le pourcentage d’enfants qui continuent à vivre pendant au moins 4 ans après le diagnostic du cancer. Il y a beaucoup de patients qui vivent depuis plus de 4 ans et beaucoup sont également guéris. Pour arriver à ces taux de survie à 4 ans, des statistiques sont prises sur les enfants qui ont été traités il y a 4 ans. Depuis lors, le pronostic s’est amélioré grâce à l’amélioration du diagnostic et du traitement des tumeurs de Wilms.
Les deux facteurs les plus importants dans la détermination d’un pronostic des patients comprennent le stade et l’histologie de la tumeur de Wilms. Les nombres donnés ci-dessous des taux de survie sont basés sur un petit nombre de patients, donc ils peuvent ne pas être précis. Les taux de survie sont également calculés sur la base du résultat précédent des patients atteints de cette maladie. Cependant, chaque cas est différent et il est difficile de prédire le cours et le résultat dans le cas de chaque individu. Comme mentionné précédemment, le pronostic dépend du stade et de l’histologie d’une tumeur de Wilms. Les autres facteurs qui influent sur le pronostic de l’enfant comprennent la réponse de la tumeur au traitement. Veuillez garder à l’esprit que ces taux de survie ne sont que des estimations approximatives et que le médecin du patient est la personne la mieux placée pour vous dire si les statistiques ci-dessous sont favorables ou non car il connaît le mieux le cas du patient.
Les taux de survie de 4 ans de Wilms Tumor comprennent:
- Dans la tumeur de stade I, le taux de survie à 4 ans est, 99% des patients avec histologie favorable et 83% des patients avec histologie défavorable.
- Dans la tumeur de stade II, le taux de survie à 4 ans est de 98% des patients avec histologie favorable et 81% des patients avec histologie défavorable.
- Dans la tumeur de stade III, le taux de survie à 4 ans est, 94% des patients avec histologie favorable et 72% des patients avec histologie défavorable.
- Dans la tumeur de stade IV, le taux de survie à 4 ans est, 86% des patients avec histologie favorable et 38% des patients avec histologie défavorable.
- Dans la tumeur de stade V, le taux de survie à 4 ans est de 87% des patients avec histologie favorable et de 55% des patients avec histologie défavorable.