Le lymphome cutané à cellules T est un cancer des lymphocytes T de la peau et appartient au vaste groupe des maladies du lymphome non hodgkinien. Il a deux sous-types, Mycoid Fungoides et le syndrome de Sézary. Dans Mycoid fungoides, les cellules T cancéreuses affectent la peau. Il progresse lentement et prend des années pour avancer. Dans le syndrome de Sézary, les lymphocytes T cancéreux affectent à la fois la peau et le sang périphérique. Comparé au mycoïde fongoïde, le syndrome sézary se propage plus rapidement.
Qu’est-ce que le syndrome de Sézary?
Le syndrome de Sézary est un lymphome des lymphocytes T à tête homogène. Le syndrome de Sézary est une forme plus agressive de lymphome cutané à cellules T. Il peut se produire de novo (seul) ou parfois il s’agit d’une forme évoluée de mycoïde fongoïde. Les lymphocytes T malins sont connus sous le nom de cellules de Sézary et se trouvent dans le sang, la peau et les ganglions lymphatiques. Il est caractérisé par la présence d’un noyau de forme anormale appelé Cerebriform.
Le syndrome de Sézary porte le nom de son découvreur, le Dr Albert Sézary. Il est aussi appelé Sézary Lymphoma et Sézary Erythroderma.
Les symptômes du syndrome de Sézary
Chez les patients atteints du syndrome de Sézary, la peau sur tout le corps est couverte de rougeurs, elle démange, elle pèle et elle est douloureuse. C’est dû au fait que les cellules T malignes (cellules sézary) se déplacent du sang à la peau et se retrouvent dans ces éruptions cutanées. En outre, il peut y avoir des taches rouges, des plaques et des tumeurs sur la peau. Les patients atteints du syndrome de Sézary présentent souvent des ganglions lymphatiques hypertrophiés.
Les autres symptômes communs associés à cette condition comprennent:
- Chute de cheveux
- Peau épaissie sur la paume des mains et la plante des pieds
- Quantité variable d’échelle de la peau
- Anomalies des ongles et des ongles
- Les paupières inférieures ont tourné vers l’extérieur.
Ces cellules T malignes se déplacent vers d’autres parties ou organes du corps tels que les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse et le foie pour former un cancer.
Les étapes du syndrome de Sézary
La décision de traitement est basée sur le stade du syndrome de Sézary. Il y a quatre étapes principales ayant chacune sa caractéristique. En général, les stades initiaux montrent moins de symptômes et montrent une bonne réponse au traitement. Alors que les stades avancés deviennent agressifs et ne répondent pas au traitement. La classification TNM pour le syndrome sézary est la suivante:
- Syndrome de Sézary Stade I: Le stade I est divisé en:
- Stade IA du syndrome de Sézary: Les plaques et / ou plaques couvrent moins de 10% de la peau.
- Stade IB du syndrome de Sézary: Environ 10% de la surface de la peau présente des plaques et / ou des plaques.
- Syndrome de Sézary Stade II: Cette étape est encore divisée comme suit:
- Stade IIA du syndrome de Sézary: Toute quantité de peau est recouverte de papules, de plaques et / ou de plaques. Bien que les ganglions lymphatiques soient hypertrophiés, le cancer ne s’est pas encore propagé à eux.
- Stade IIB du syndrome de Sézary: Cette étape comprend une ou plusieurs tumeurs de 1 centimètre ou plus grandes sur la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés, mais le cancer ne s’est pas encore propagé.
- Syndrome de Sézary Stade III: À ce stade, presque toute la peau est rougie et pourrait avoir des plaques, des papules, des plaques ou des tumeurs. Les ganglions lymphatiques peuvent être élargis, mais la propagation du cancer n’est pas encore remarquée.
- Syndrome de Sézary Stade IV: Cette étape est divisée en étapes IVA et IVB comme suit:
- Stade IVA du syndrome de Sézary: La majorité de la peau du corps est rougie et est couverte de papules, de plaques, de plaques ou de tumeurs. Les ganglions lymphatiques s’élargissent et le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques et à d’autres organes.
- Stade IVB du syndrome de Sézary: La peau est en grande partie rougie et la surface de la peau est couverte de plaques, de plaques ou de tumeurs. Le cancer s’est propagé à d’autres organes dans le corps. Les ganglions lymphatiques peuvent être élargis et le cancer peut se propager à eux.
Les stades du syndrome de Sézary peuvent également avoir un facteur B dans la classification. Le facteur B est basé sur le nombre de lymphocytes anormaux dans le sang.
Epidémiologie du syndrome de Sézary
Le syndrome de Sézary est un type rare de cancer. C’est le deuxième lymphome cutané à cellules T le plus fréquent et il représente 3 à 5% de ces cas. Il survient chez les adultes de 50 à 60 ans et progresse rapidement. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il n’y a aucun rapport d’histoire de famille et de modèle d’héritage concernant ce syndrome noté jusqu’ici.
Pronostic et taux de survie du syndrome de Sézary
Le pronostic du syndrome sézary dépend du stade et du type de lésions. C’est une forme agressive de lymphome cutané à cellules T, difficile à guérir et souvent de mauvais pronostic. Le taux de survie à 5 ans est d’environ 20-27%. Une fois le syndrome sézary diagnostiqué, le taux de survie ne dépasse pas 2 à 4 ans. Bien qu’avec des stratégies thérapeutiques avancées, il y ait une légère amélioration du taux de survie global de ces patients. Cependant, le syndrome de Sézary montre un taux élevé de récidive. Par conséquent, le traitement est principalement palliatif (soulager la douleur).
Causes du syndrome de Sézary
La cause exacte du syndrome sézary n’est pas connue. On pense que le lymphocyte T CD4 + périphérique est la cause. Dans certains cas, l’implication de CD8 + / CD4- a également été observée. Des pertes ou des gains de matériel génétique provenant des chromosomes 10 et 17 sont également observés dans les cellules cancéreuses sézary.
Facteurs de risque du syndrome de Sézary
Il n’y a pas de facteur de risque connu pour ce type de lymphome cutané à cellules T.
Diagnostic du syndrome de Sézary
Le diagnostic clinique est effectué comme suit:
- Examen physique et évaluation de l’histoire du patient: Pour vérifier la santé globale et examiner les signes de la maladie, tels que les rougeurs, les bosses, le type et le nombre de lésions cutanées, l’examen physique est effectué par le médecin. Des questions sont posées pour vérifier la présence d’antécédents familiaux de syndrome séjary et aussi pour savoir, s’il y a eu une occurrence antérieure de tout autre cancer. Un diagnostic clinique est nécessaire pour déterminer le stade du syndrome sézaire dont dépend le traitement efficace.
- Analyses sanguines pour diagnostiquer le syndrome de Sézary :
- RBC et WBC comptent
- Détermination de la teneur en hémoglobine
- Frottis sanguin périphérique
- Immunophénotypage: Déterminer le type et la quantité d’antigènes présents sur les cellules. Il est utilisé pour le diagnostic différentiel de la leucémie et des lymphomes.
- Immunogénotypie: Un échantillon de tissu provenant d’une biopsie cutanée est prélevé pour déterminer l’arrangement des gènes des protéines du récepteur des lymphocytes T. Généralement, les gènes des cellules du syndrome sézary sont disposés selon un schéma similaire.
- Tests de cytométrie en flux.
- Techniques d’imagerie pour évaluer le syndrome Sézary: Des techniques d’imagerie avancées telles que l’IRM, le scanner et la TEP sont utilisées pour déterminer la propagation du syndrome Sézary aux ganglions lymphatiques ou à d’autres organes du corps.
- Biopsie des ganglions lymphatiques pour le diagnostic du syndrome de Sézary: Biopsie du tissu ganglionnaire est également fait vérifier la condition.
- Aspiration de moelle osseuse pour diagnostiquer le syndrome de Sézary: aspiration de moelle osseuse est également fait pour vérifier si le cancer s’est propagé à d’autres régions du corps.
Traitement du syndrome de Sézary
L’option de traitement dépend du stade du syndrome de Sézary, du nombre de lésions et du type de lymphocytes T. Le but du traitement est de tuer les lymphocytes malins. Certains traitements standard sont actuellement utilisés; tandis que certains sont testés dans divers essais cliniques.
- Immunothérapie pour traiter le syndrome de Sézary: C’est une première ligne de traitement utilisée pour le syndrome sézary. Cette forme de thérapie utilise des produits à base de système immunitaire pour lutter contre le syndrome sézary. Il est administré sous forme de rétinoïdes, d’anticorps monoclonaux, d’interféron alpha et d’interleukine. Ceux-ci sont donnés en tant que thérapie de combinaison. La thérapie par anticorps monoclonaux est une thérapie ciblée utilisée spécifiquement contre les cellules sézary.
- Thérapie photodynamique pour le traitement du syndrome Sézary: La thérapie photodynamique est un traitement contre le cancer qui utilise un certain médicament, puis un type particulier de lumière laser pour tuer les cellules cancéreuses. Par exemple: Une thérapie photodynamique, appelée thérapie Psoralène et Ultraviolet A (PUVA), est administrée aux patients, dans laquelle le patient reçoit un médicament appelé psoralène, puis un rayon ultraviolet est administré à la peau pour traiter la maladie.
- Traiter le syndrome de Sézary avec la radiothérapie: Parfois, une radiothérapie appelée faisceau d’électrons de peau totale (TSEB) est donnée où la peau entière du corps est exposée aux rayons d’électrons.
- Chimiothérapie pour le traitement du syndrome de Sézary: La chimiothérapie aide à traiter le cancer en utilisant des médicaments en empêchant les cellules cancéreuses de se développer, soit en arrêtant leur division cellulaire, soit en tuant les cellules. Vorinostat (Zolinza) est le médicament le plus fréquemment utilisé. Certains médicaments tels que la gemcitabine et la doxorubicine sont administrés avec l’anticorps monoclonal.
- De nouveaux types de traitement sont actuellement testés dans le cadre d’essais cliniques tels que la chimiothérapie et la radiothérapie à haute dose ainsi que la greffe de cellules souches.
Cependant, la prise en charge thérapeutique globale du syndrome de Sézary est difficile.
Conclusion
La cause et la pathogenèse sous-jacente des lymphomes T cutanés et du syndrome sézary ne sont pas encore claires. Il y a un besoin urgent d’étudier ses mécanismes moléculaires sous-jacents. La non-révélation du processus de cancérogenèse permettra une meilleure compréhension du syndrome séjary et permettra le développement de thérapeutiques spécifiques pour améliorer le taux de survie chez ces patients.